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2019年7月7日 星期日

2019熱內亞PNS年會心得

作者:陳俞名醫師




這次參加的Peripheral Nerve Society年會是兩年一次的大會從2018年開始改為一年一次的年度會議,每年的主軸分為發炎性的神經病變(inflammatory neuropathy),糖尿病的神經病變(diabetic neuropathy),遺傳性的神經病變(hereditary neuropathy)。 聽到較多關於發炎性的神經病變(inflammatory neuropathy),糖尿病的神經病變(diabetic neuropathy)。



慢性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP)


對於慢性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP)而言,講者們重複地強調慢性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP)是個異質性的疾病,有太多鑑別診斷要考慮,誤診是相當常見的,而且到目前為止沒有可靠的biomarker,目前對典型的慢性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP)唯一有效的四種治療,類固醇(corticosteroid),免疫球蛋白(IVIG), 皮下注射免疫球蛋白(SCIg), 血漿置換術(plasma exchange),其中 皮下注射免疫球蛋白(SCIg)這兩年來被證明有效用,可做為長期維持型的免疫球蛋白(IVIG)的替代用藥,增加病患的方便性和藥物順從性;

另一方面, 非典型的慢性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP),近年來paranodal protein antibodies的發現,像是NF15,CNTN1,Casp1,增加對於非典型慢性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP)的診斷率。


格林-巴利症候群(GBS)


格林-巴利症候群(GBS)的治療,要注意常常會有治療相關的波動(Treatment related fluctuation),病人可能會呈現治療後一開始進步或穩定的狀況,後來徵狀再度惡化,可能佔格林-巴利症候群(GBS) 3~10 %的病人,可能可以用治療的短期效果及免疫功能的活化來解釋。

大部分產生治療相關的波動(Treatment related fluctuation)可能會對第二次相同治療的療程反應良好(一開始用血漿置換術之後就用血漿置換術,一開始用注射免疫球蛋白之後就用免疫球蛋白),但如果病人狀況實在是起起伏伏好不完全,則要考慮急性發作的慢性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP)可能性,比如超過兩次的復發,或者是病程八周後再度復發,長期可以使用維持型的免疫球蛋白(IVIG)或其他的有效治療,重點是要定時減少IVIG的劑量甚至是停止藥物。


Lewis summer syndrome(LSS)和Multifocal motor neuropathy(MMN)


另外一大類發炎性神經病變的MMN則是更為罕見的疾病,目前證據只顯示對免疫球蛋白(IVIG)有效果(大概八成的病人),而且可能需要長期使用(短期有效果,長期不確定),cyclophasphamide有效用但會面臨較大的藥物副作用,從會議的整體氛圍來看,大致上免疫球蛋白(IVIG)的效用對於inflammatory nuuropathy的效用(GBS,CIDP,MMN)是備受肯定的, 台灣在這方面藥商其實都很積極在推廣增加醫師對免疫球蛋白(IVIG)這類藥物的認識,健保也給付IVIG相關的適應症,讓民眾能接受到相對方便有效的治療。


而要鑑別Lewis summer syndrome(LSS)和Multifocal motor neuropathy(MMN),可從三個大方面來區分: 
  1. LSS可能會有感覺上的異常(在臨床上或是電生理檢查上)
  2. 缺少anti-GM1 IgM 抗體 
  3. 可能會對類固醇會有一些反應(MMN完全沒有反應)
兩個都是相當罕見的疾病,鑑別上不是很容易。


腕隧道症候群(CTS)


常見的腕隧道症候群(CTS),英國的整形外科學者利用開刀時留下的正中神經組織來做次世代序列(NGS)的定序分析,意外發現似乎跟16個基因有關連性,他推測未來有可能會證明腕隧道症候群(CTS)是會有基因加環境的雙重因素所導致,是有意思的新知識,未來在適當的背景知識下,應該會有越來越多以前認為是環境因素或是不明原因導致的疾病,利用次世代序列(NGS)被找出來跟某些基因有關連性。


周邊神經超音波


周邊神經超音波在糖尿病神經病變的運用上依然是可行的,對於壓迫性的神經病變(entrapment neuropathy)對於周邊神經在超音波上的變化會比糖尿病神經病變(diabetic neuropathy)造成的影響大得多,在發炎性神經病(inflammatory neuropathy)上也可以和肌電圖檢查(EDX)/神經核磁共振MRN做很好的互補效果。

隨著科技的進步,可以對周邊神經的影像有更清晰的解析度。神經核磁共振(MRN)本身影像上的訊號變化不能用來鑑別致病原因,跟超音波相比,神經核磁共振(MRN)在解剖比較深層之處(超音波不容易達到)佔有重要的角色(如腰神經叢,坐骨神經等)。目前對於發炎神經病變的治療反應在神經核磁共振(MRN)影像上沒有確定的關聯變化。




心得


四天的課程,接觸了許多目前最新的周邊神經疾病的新知,對於基礎研究的講題知識能力不足不好吸收,臨床的講題則多為統整的濃縮精華,將比較罕見的疾病做個知識總複習,雖然自己目前還沒碰過慢性脫髓鞘性多發性神經炎(CIDP)或是MMN等相對罕見的病人,期許自己未來碰到這類病人時,能讓病人得到適當的診斷及正確有效的治療。

有學者提到目前醫學上解決的疾病問題,大部分為了全人類前40%的人所做的努力,其實對於後半的人其實沒有任何幫助,他們需要的是另外用醫療經濟的改革方式來大幅度促進他們的健康(政策或是環境設備的進步)。另外一個心得是覺得世界各國的學者追求真理的精神令人欽佩,在教科書上或是流行病學上再怎麼罕見的疾病,還是有不少人投入研究資源跨國合作來鑽研它,對疾病的未知探索,增進人類的健康。



熱內亞舊貴族別墅晚宴,有遺世獨立之美。


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